Pomoc pro slané děti

Kolik je u nás slaných dětí

V České republice žije něco kolem 500-600 osob s cystickou fibrózou. Má se však za to, že zhruba ještě jednou tolik osob se léčí pod jinou diagnózou nebo se neléčí vůbec, a to z důvodu nízké informovanosti odborné veřejnosti. „Spousta lékařů to totiž zamění za astma nebo nějaké trávicí obtíže. Lehčí formy onemocnění se hůře rozpoznávají a správná diagnóza se proto určí až někdy v pozdějším věku. Byť je to genetické onemocnění, se kterým se člověk narodí a nedá se během života získat. Teď je super, že je zavedený dva roky celoplošný novorozenecký screening. Síto je téměř stoprocentní neboť každé narozené dítě je testováno na CF. Léčba se může zahájit okamžitě a vyhlídky na kvalitnější a delší život jsou tím pádem mnohem lepší. V některých případech se stávalo, že někdo byl diagnostikován až v 9 nebo 12 letech, což je naprosto šílené. Máme v Klubu řadu rodin, které si na svou diagnózu přišli sami tak, že dítě bylo neustále nemocné a neprospívalo. Proto pátrali dále a narazili na informaci, že pokud políbí dítě na čelíčko a utkví jim na rtech nápadně slaný pot, půjde o CF,“ vysvětluje ředitelka Klubu.

Léčba cystické fibrózy

Léčba je časově velmi náročná. Pacienti musí provádět několikrát denně inhalaci a dechová cvičení, dodržovat vysokokalorickou dietu, brát trávicí enzymy před každým jídlem a užívat často vysoké dávky antibiotik proti infekcím dýchacích cest, někdy i nitrožilně, aby se onemocnění nerozvíjelo. Pak je tu řada hygienických opatření, která musí nemocní dodržovat. Nesmí se například vzájemně stýkat, aby se těmito bakteriemi nenakazili. Nesmějí se koupat někde ve stojatých vodách v rybníce, všichni nesmějí chodit kolem kaluží nebo sedět ve škole vedle parapetu s květinou, která stojí v květináči, kde by mohla být stojatá voda, pohybovat se v prašném prostředí, navštěvovat veřejné toalety. Ráno než jdou na toaletu, tak je potřeba ji nejdříve vydezinfikovat. Všude tam mohou číhat bakterie. Nemocní dále nesmí loupat cibuli, vytírat podlahu, hrabat se v zemi. Musí chodit s rouškou do zoologické zahrady. Nemohou například do výřivky nebo do sauny. „My říkáme, že nemocný na první pohled vypadá normálně. O to to má v běžném životě obtížnější, protože nevypadá jako někdo, kdo je nevyléčitelně nemocný. Stává se, že jim to někdo nechce ani věřit. Ale je za tím několik hodin péče každý den, aby vypadali tak jak vypadají,“ upřesňuje L. Eislerová.

Co znamená nedodržet pravidla léčby

Při první infekci nemocní zjistí, že to není nic příjemného být v nemocnici. Pokud například poruší vysokokalorickou dietu, zhorší se dýchání. A pokud ne hned, tak pak se jim to nasčítá a projeví se to kdykoliv později.. „Tím, že nemocný musí jíst dvakrát tolik co zdravý člověk, tak se stává, že pak už ani nemá chuť k jídlu. Ale když zhubne, sníží se kapacita plic a zhorší se dýchání. Takže s vidinou toho, že by mu bylo hůře, raději všechna pravidla dodržuje,“ říká L. Eislerová. Složitější to má také dítě ve škole. Musí o každé přestávce sníst svou velkou svačinu. Učitelky mohou ze začátku dohlížet, aby dítě bralo enzymy a neházelo svačiny do koše. Slané děti mají slabší imunitu než zdravé děti. Jsou proto daleko častěji nemocné a mají větší absence, které se následně mohou odrazit na prospěchu. A v případě většího výskytu nějakých infekčních onemocnění, nechodí do školy, protože je velká pravděpodobnost, že by onemocněly. Když jdou na nějaký školní výlet, rodiče by měli informovat učitele, co dítě může dělat a co naopak nesmí. Nemocní zvládají jezdit i na školy v přírodě. Učitelé by však neměli mít z tohoto onemocnění strach. Každopádně na děti nemocné CF je ve škole kladen větší nárok, aby byly daleko samostatnější než zdravé dítě. „Ale děti jsou už od malička naučené v určitém režimu, berou to jako součást svého života, jako něco, co musí každý den dodržovat. Vysvětluje se jim to často tak, že když si čistí zuby, tak si musí čistit i své plíce, musí se o ně starat,“ objasňuje ředitelka Klubu.

S věkem přicházejí komplikace

S přibývajícím věkem se přidávají další komplikace a onemocnění se zhoršuje.Častá je cukrovka, cirhóza jater, osteoporóza a další. Cystická fibróza také způsobuje neplodnost u mužů. U žen s CF závisí plodnost na celkovém zdravotním stavu. I když někdo má těžkou cukrovku, a to je hodně časté, tak se vždy upřednostňuje strava pro onemocnění CF, musí jíst vysokokaloricky. Pacienti mají většinou problém s dobrým stavem výživy. A to je navázané na plicní funkce, které se pak snižují. Prioritou je léčba cystické fibrózy, která je nadřazená onemocnění cukrovkou. „Říká se, že 50% nemocných se dožije 32 let. Je to nějaký statistický údaj, ze kterého se vychází na základě určitých dat. Ale u každého jedince je to je to velice různé. Máme tady klienty, kteří se dožili bohužel jen dětského věku, ale naopak měli jsme tady i 40letého pána. Je to vždy odvislé od mutace genu CF, jak moc je závažná. různé. Pak hodně záleží na péči, s jakou se o své onemocnění stará,“ říká L. Eislerová.

Pomohla by transplantace plic?

Jedním z možných řešení dýchacích obtíží může být transplantace plic. Není však určena pro všechny. Neprovádí se u dětí, protože jsou drobnější. Pokud pacienti mají určitý druh bakterie CF, kterou si mohou mezi sebou předávat, jsou automaticky vyřazeni z možné transplantace plic, protože tak by se problém nevyřešil. Hranice je nastavena tak, že nemocný nesmí být ani v moc špatném stavu s onemocněním CF a ani moc v dobrém stavu, kdy by transplantace plic byla zbytečná. Transplantaci plic provádí například Centrum pro léčbu cystické fibrózy v ČR ve Fakultní nemocnici Motol, se kterou Klub nemocných cystickou fibrózou úzce spolupracuje.

Informovanost laické i odborné veřejnosti je velmi důležitá

Nemocní CF by měli mít právo na úhradu léků, které jsou pro léčbu nezbytné, zdravotní pojišťovnou. V nedávné době kupříkladu hrozilo, že se zákon schválí tak, že enzymy, které nemocní musí brát před každým jídlem, již nebudou hrazeny. V praxi by to znamenalo pro všechny pacienty velké náklady. Pro některé pacienty až 9 tisíc korun. A kdyby je neměli, tak by si nemohli pořídit enzymy a nemohli by ani jíst. Lidé, kteří zákony navrhují a schvalují, ale i lidé, kteří posuzují zdravotní stav nemocných a rozhodují o přidělení sociálních dávek, musí být lépe informováni o této nemoci, aby věděli, co jejich verdikt může potom způsobit. Dalším problémem je, že všichni pacienti musí mít svůj inhalátor. Jeden inhalátor stojí kolem 25 tisíc korun. Pojišťovny na něj nepřispívají. „Jeden z našich projektů pomoci je určen právě tomu. Klub také přispívá nemocným na různé dechové pomůcky, náhradní díly k inhalátoru, zapůjčuje oxymetry. Půjčuje dále kyslíkový koncentrátor, který je určen pro pacienty, kteří už nemohou dýchat sami. Dalším z našich projektů je setkávání rodičů, protože je důležité, aby oni sdíleli své zkušenosti a problémy. Pořádáme víkendová setkání pro rodiče i prarodiče. Má to skvělé ohlasy. Rodiče na setkání získají povzbuzení, že už to zvládnul někdo před nimi, byť se jim to zdá zpočátku neřešitelné,“ uzavírá ředitelka Klubu nemocných cystickou fibrózou.

Více informací na: www.cfklub.cz, www.slanedeti.cz, www.cystickafibroza.cz